تعتبر الحمى الرثوية بشكل عام من أمراض النسيج الضام أو كداء وعائي كولاجيني , المميز لهذا المرض هو تخرب ألياف الكولاجين و هي المادة الأساسية المُكونة لأغلب الأنسجة في الجسم و هذا الداء يحدث بعد إصابة حديثة ببكتيريا العقديات الحالة للدم زمرة أ Hemolytic Streptococci Group A ( سوف نرمز للبكتيريا في الموضوع ب GAS و المرض ب RF) في البلعوم أو اللوز حصراً , و بآلية مناعية (تكوين أضداد مناعية في الجسم ضد البكتيريا تهاجم الأنسجة) و ليس بالجرثوم نفسه.

صورة مجهرية لعقديات GAS بعد صبغها بصبغة جرام Gram Stain , و هي
عبارة عن كُريات بنفسجية اللون ملتحمة مع بعضها بشكل الخيط(السهم).

كانت نسبة الإصابة بهذا الداء عالية جداً ثم انخفضت , فمثلاً في الولايات الأمريكية المتحدة بين عام 1935 إلى 1960 كانت تُصيب ( 100 فرد بكل 100,000 نسمة ) و إنخفضت ل ( 2 بكل 100,000 نسمة ) في عام 1989 , و ذلك لتحسن الظروف المعيشية بالدرجة الأولى , و مع ذلك ما يزال هذا الداء يُشكل مشكلة كبيرة في دول العالم الثالث.
الهجمة الأولى للحمى الرثوية تظهر بين عمر 6 - 15 و نادراً تحت سن 5 سنوات.
تزداد الإصابة في المناطق المزدحمة (عنابر العسكريين و المدارس ) , و هي تُصيب الذكور و الإناث بالتساوي.

استمرار الإلتهاب لفترة أطول يزيد إحتمال الإصابة ب RF و بالعكس إستئصال الجرثوم مبكراً ينقص نسبة حدوث المرض , كما أن حدوث الداء لا يكون إلا عند نسبة ضئيلة من المرضى الذين يتعرضون لإلتهاب بلعوم أو لوز ب GAS و تزداد هذه النسبة بالجائحات (وباء - إنتشار المرض ) لتصل إلى 3% .

إمراضية الحُمى الرثوية Pathogenesis RF:
الفترة الحادة من RF تتميز بإرتكاسات (تفاعلات) التهابية للنسيج الضام و تأخذ شكل إلتهاب أوعية مُعمم (عام) يُصيب الأوعية الدموية الصغيرة مع وجود مظاهر خثرية (تجلطات , تكون جلطات في الأوعية الدموية) تؤدي بالنهاية إلى تخرب هذه الأنسجة.

أعراض وعلامات المرض Clinical Features:

1) إلتهاب القلب الشامل Pan Carditis:
يُشاهد عند 50% من مرضى RF و يُصيب كل طبقات القلب من الشقاف (الطبقة الداخلية للقلب Endocardium) حتى التامور (الطبقة الخارجية للقلب Pericardium Pan Carditis) و الشائع هو إلتهاب دسامات (صمامات) القلب و أكثرها إصابة الصمام التاجي Mitral Valve و الصمام الأبهري Aortic Valve .
و التشخيص الأكيد يكون بعمل سونار للقلب EchoCardiogram و الذي يظهر عدم كفاءة (عمل) الصمام بشكل صحيح.
 

صورة أشعة صدر لمريض RF , لاحظ تضخم القلب (ظل القلب محدد بكلمة القلب و الخطين)
نتيجة التهاب القلب Pan-Carditis.

الحمى الرثوية هي أكثر أسباب حدوث قصور الصمام التاجي Mitral Valave Regurgitation و تضيق الصمام التاجي Mitral Valave Stenosis .

رسم توضيحي لمقطع للقلب و صماماته.

2) إلتهاب المفاصل العديد Polyarthritis
يُشكل حتى 70% من مرضى RF , و هو إلتهاب مفاصل مُتنقل Migratory Polyarthritis (ينتقل من مفصل لآخر) يُصيب المفاصل الكبيرة مثل (الركبة - المرفق - الرسغ - عنق القدم) ,يتورم المفصل و يكون الجلد فوق المفصل أحمر اللون , حار , مؤلم و لا يستطيع المريض تحريكه , و المميز لإلتهاب المفاصل هذا هو أنه يستجيب بسرعة للأسبرين (خلال 48 ساعة) و إذا لم يستجب للأسبرين بسرعة يجب وضع التشخيص موضع الشك.

3)داء الرقص Chorea
يُصيب 20% من مرضى RF و يظهر بعد 3 أشهر أو أكثر من بدء الإصابة الحديثة ب GAS , و مع ذلك قد يكون التظاهر (العرض) الوحيد للحمى الرثوية. و يكون بحركات غير هادفة و غير إرادية (لا إرادية) مع ضعف و عدم تناسق عضلي و عدم استقرار عاطفي و يُسمى برقص سيدينهام Sydenham's Chorea , و أكثر ما يظهر بحالة اليقظة و قد يغيب تماماً أثناء النوم .
أكثر العضلات إصابة هي عضلات الوجه و الأطراف و الكلام قد يصبح انفجاري.

4)الحمامى الهامشية Erythema Marginatum
تُشاهد عند 5% من مرضى RF و هي عبارة عن طفح جلدي أحمر لطاخي غير حاك مع مراكز شاحبة و مُحيط مدور ثعباني يُشاهد بشكل أساسي بالجذع و جذور الأطراف , لا تظهر بالوجه و قد تُحرض بالحرارة (تزداد بالجو الحار).

الحمامى الهامشية Erythema Marginatum في مريض مُصاب ب RF.

5)العقيدات تحت الجلد Subcutaneous Rheumatic Nodules
يُشاهد عند 2 - 3 % من مرضى RF , و هي عقيدات قاسية غير مؤلمة متحركة تقيس من 0,5 - 2 سم و غالباً تظهر عند المرضى الذين لديهم إلتهاب قلب و تكون على السطوح الباسطة للمفاصل ( المرفق , الركبة , الرسغ الناحية القفوية).

6)الموجودات السريرية
الحمى (ارتفاع درجة حرارة الجسم) , ألم في البطن , فقد الشهية و آلام المفاصل.

التشخيص Diagnosis
يعتمد التشخيص على معايير جونز Jones 1944 و التي عُدلت فيما بعد و تتكون من معايير كبرى و معايير صغرى
1)المعايير الكبرى

• التهاب القلب Pan Carditis.
• التهاب المفاصل Arthritis.
• داء الرقص Chorea.
• حمامى هامشية Erythemia Marginatum.
• العقيدات تحت الجلد Subcutaneous Rheumatic Nodules.

2)المعايير الصغرى

• سريرية - آلام مفصلية.
             - حُمى (إرتفاع درجة الحرارة).
• مخبرية - إرتفاع تفاعلات الطور الحاد وهي سرعة ترسيب الدم ESR و البروتين الإرتكاسي سي CRP.
             - تطاول مسافة P-R على رسم القلب (تخطيط القلب) ECG.

إحتمال التشخيص يكون بوجود

1. معيارين كبيرين.
   أو
2. معيار كبير مع معيارين صغيرين.

و كلاهما مع وجود دليل على إنتان (إلتهاب) سابق بالعقديات الحالة للدم زمرة أ GAS ثُبت بإيجابية زراعة مسحة للحلق Throat Swab Culture أو اختبار مستضدات العقديات السريع أو إرتفاع عيار أضداد العقديات في الدم (أجسام مضادة للبكتيريا في الدم) مثل تحليل Anti-Streptolysin O Titre ( ASOT ) و تحليل Anti DNAase B Antibodies.

العلاج:

• يجب أن يقبل المريض بالمستشفى مع راحة تامة و يُسمح له بالغود إلى عمله (أو النشاط) عندما تعود تفاعلات الطور الحاد إلى الطبيعي.
• كل المرضى يتم اعطائهم البنسلين Penicillin لمدة عشرة أيام , و في حال وجود حساسية البنسلين عند المريض يُعطى الأريثرومايسين Erythromycin .
• المرضى مع إصابة قلبية خفيفة أو بدون إلتهاب قلب , يكون العلاج بالسليسيلات (الأسبرين) , و الجرعة تكون 100 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم مُقسمة على 4 - 5 جرعات و يستمر العلاج لمدة شهر.
• المرضى مع إصابة قلبية مهمة (إلتهاب تامور أو قصور قلب احتقاني Congestive Heart failure ) , هنا يُعطى المريض عقار الكورتيزون بجرعة 1 - 2 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم , و يستمر العلاج لمدة 2 - 3 شهور و تُخفض الجرعة بشكل تدريجي. بعض الأطباء يضيفون الأسبرين بجرعة 75 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم عند البدء بتخفيض الكورتيزون و هذا فعلياً يخفف من حدوث إنتكاس للمرض.

الوقاية:

1. الوقاية الأولية :
   تعتمد على الوقاية من حدوث الهجمات الأولية للحمى الرثوية و ذلك بمعالجة إلتهاب البلعوم و اللوز بالعقديات الحالة للدم زمرة أ GAS , و لتحقيق ذلك توجد عدة أنظمة علاجية
   • بنزاثين بنسيلين جي Benzathine Penicillin G 600,000 وحدة للشخص الذي وزنه أقل من 27 كيلوجرام و 1200,000 وحدة للذين وزنهم أكبر من 27 كيلوجرام , بالعضل مرة واحدة فقط.
   • بنسلين في عن طريق الفم Penicillin V و الجرعة 250 مليجرام 2 - 3 مرات يومياً للأطفال و 500 مليجرام 2 - 3 مرات يومياً للبالغين.
   • الأريثرومايسين Erythromycin 40 مليجرام لكل كيلوجرام في اليوم 2 - 4 مرات يومياً و خصوصاً للأشخاص الذين لديهم حساسية من البنسلين و أعلى جرعة ممكن اعطائها هي 1 جرام لكل كيلوجرام في اليوم.
   • ممكن استخدام الأموكسيسيلين Amoxycillin بدل البنسلين و لكن ليس له أية أفضلية, و كذلك ممكن استخدام آزيثرومايسين Azithromycin بجرعة 500 مليجرام أول يوم و من ثم 250 مليجرام يومياً لمدة 4 أيام.
    
2. الوقاية الثانوية :
   أي إلتهاب بلعوم ب GAS يُشكل خطورة كبرى للمرضى الذين لديهم إصابة (هجمة) سابقة ب RF , حيث يكون لديهم إحتمال كبير بالإصابة بهجمة جديدة ب RF و حتى الإنتان (الإلتهاب) الغير عرضي ب GAS (التهاب لا يسبب أعراض لدى المريض) , لهذا السبب يجب المعالجة الوقائية المستمرة المضادة لهذه العقديات.
   
   الوقاية المستمرة منصوح بها عند المرضى مع:
   1) تاريخ مرضي صريح للإصابة ب RF , أو رقص سيدينهام لوحده.
   2) مرض قلب رثوي صريح (إصابة أحد صمامات القلب و وجود خلل في عمله).
   
   تبدأ المعالجة الوقائية مباشرة بعد إنتهاء العلاج الأولي , و لوحظ بأن إنتكاس المرض يزيد مع زيادة هجمات RF و قصر الفترة بينهما و تخف عندما تتباعد الهجمات.
   
   الأدوية المُستخدمة في الوقاية الثانوية :
   • بنزاثين بنسيلين جي Benzathine Penicillin G 1200,000 وحدة حقنة بالعضل كل 3 - 4 أسابيع.
     في فرنسا يُعطون 2400,000 وحدة حقنة بالعضل كل أسبوعين.
   • بنسلين في عن طريق الفم Penicillin V و الجرعة 250 مليجرام 2مرتين يومياً .
   • الأريثرومايسين Erythromycin 250 مليجرام مرتين يومياً و خصوصاً للأشخاص الذين لديهم حساسية من البنسلين .
   • سلفاديازين Sulfadiazine عن طريق الفم بجرعة 0,5 جرام لكل كيلوجرام في اليوم لمن وزنهم أقل من 27 كيلوجرام و 1 جرام لكل كيلوجرام في اليوم لمن وزنهم أكبر من 27 كيلوجرام , و خاصة لمن لديهم حساسية من البنسلين.
    
3. فترة المعالجة الوقائية :
   • مرضى RF الذين لديهم إلتهاب قلب مع خلل في أحد صمامات القلب , يستمر العلاج الوقائي على الأقل عشر (10) سنوات بعد آخر هجمة أو حتى سن الأربعين (40) و أحياناً مدى الحياة.
   • مرضى RF الذين لديهم إلتهاب قلب بدون خلل في أحد صمامات القلب , يستمر العلاج الوقائي عشر
     (10) سنوات أو حتى يتجاوز سن الطفولة.
   • مرضى RF بدون إصابة قلبية , يستمر العلاج الوقائي خمس (5) سنوات أو حتى سن 21 مهما كانت مدة العلاج.

دكتور هيثم علي شاش - أخصائي أمراض باطنية و قلب - طرطوس - الجمهورية العربية السورية