متلازمة كوشنج Cushing's Disease

عبارة عن مجموعة أعراض و علامات أكلينبكية تظهر على المريض نتيجة زيادة هرمون الكورتيزول(Cortisol) الذي يُفرز من قشرة الغدة الكظرية(Adrenal gland) أو أدوية الكورتيزون.

 

المسببات(Eitiology) :
زيادة الكورتيزول في الدم تنتج من زيادة إفراز الغدة الكظرية له, و هذا بدوره ينتج من
1- زيادة هرمون موّجه قشرة الغدة الكظرية(ACTH)-Adrenocorticotrophic hormone)) و يُحفز إفرازات الغدة الكظرية و يسمى هذا النوع مُعتمد على-ACTH-Dependent) ACTH).
2- مُستقل عن-ACTH-Independent) ACTH) حيث إفراز الكورتيزول لا يعتمد و لا يتأثر
بACTH في الدم و ينتج من إما ورم حميد أو خبيث في الغدة الكظرية (Adrenocortical Adenoma or Carcinoma).

أسباب مُعتمد على-ACTH-Dependent) ACTH) : 

1- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ACTH)-Adrenocorticotrophic hormone)) من الغدة النُخامية (Pituitary gland) و يكون غالبا نتيجة أورام في الغدة و جرى العُرف بتسمية هذا النوع بمرض كوشنج (Cushing's disease).
2- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ACTH)-Adrenocorticotrophic hormone))
من أورام غير أورام الغدة النُخامية مثل نوع من أنواع سرطانات الرئه يُسمى بسرطان الرئه ذو الخلايا الصغيرة (Small cell carcinoma of the lung) و يُسمى هذا النوع بمتلازمة-ACTH-المُنتبذ (Ectopic ACTH syndrome).

الأعراض و العلامات (Symptoms and Signs) :
- وجه دائري مُنتفخ (قمري-Moon face) و محتقن.

- سُمنة مُتركزة في جذع الجسم و كتل شحمية مُتركزة فوق عظمة الترقوة و أسفل مؤخرة الرقبة يُسمى
بسنام الجاموس (Buffalo hump).

- سطور بنفسجية في الجلد و بخاصة منطقة البطن (Purple striae).

 

- الجلد يكون رقيقا و الجروح تتأخر في الإلتئام و سهولة حدوث الكدمات على الجسم
(بقع زرقاء في الجلد تُمثل نزيف تحت الجلد).
- نحافة أطراف الجسم و الأصابع.
- ضمور و ضعف العضلات.
- إرتفاع ضغط الدم و السكر (مرض السكري) و هبوط في مناعة الجسم ضد الميكروبات و إضطرابات نفسية.
- قصور في النمو لدى الأطفال المصابون.
- إضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء المصابات و زيادة في كثافة شعر الجسم.

التشخيص (Diagnosis) :
تُجرى التحاليل التالية للتشخيص و معرفة مصدر المرض
1- مستوى الكورتيزول الطبيعي في الدم يختلف في الصباح عنها في المساء، فيكون أعلى صباحا و ينخفض مساء و يسمى هذا بالإختلاف النهاري (Diurnal variation), المعدلات الطبيعية هي :
- 200-650 نانومول/ليتر الساعة 6-9 صباحا (5-25 مايكروجرام/ ديسيليتر(100مليليتر))
- أقل من 300 نانومول/ ليتر الساعة 9-12 مساء (أقل من 10 مايكروجرام/ ديسيليتر)
- الكورتيزول الحُر في البول 35-120 مايكروجرام في 24 ساعة (Free urinary cortisol) المعدل في الدم عند المصاب يكون مرتفعا و لا ينزل للمستوى الطبيعي مساء بل يظل مرتفعا أي إختفاء الإختلاف النهاري و كذلك إفراغ الكورتيزول الحر في البول يكون مرتفعا في 24 ساعة.

2- إختبار ديكساميثازون (Dexamethason test) لمعرفة مصدر السبب إذا كان من الغدة النخُامية أم لا حيث أن ديكساميثازون سوف يقلل من معدل ACTH و بالتالي الكورتيزول الحُر في البول إذا كان السبب من الغدة النُخامية و لكن لا يؤثر إذا كان السبب من أورام الغدة الكظرية أو أورام خارجها غير الغدة النُخامية.

3- مستوى ACTH في الدم حيث يكون عاليا جدا (أعلى من 200 بيكوجرام /مليليتر) إذا كان الإفراز من ورم خارج الغدة الكظرية أو النُخامية و يكون منخفضا جدا إذا كان الورم في الغدة الكظرية و يكون معتدل العلو إذا كان الورم في الغدة النُخامية (75-200 بيكوجرام /مليليتر).

4- مستوى البوتاسيوم في الدم يكون منخفضا (أقل من 3 مليمول/ ليتر) و كذلك حموضة الدم إذا كان المصدر ACTH مُنتبذ(خارج الغدة الكظرية و النُخامية)(ُEctopic-ACTH-syndrome).

5- تصوير مقطعي مُحوسب ((Computerised tomographic scan(CT scan) أو تصوير بالرنين المُغناطيسي ((Magnetic resonance imagimg(MRI) لتشخيص أورام الغدة الكظرية و النُخامية و خارجهما.

العلاج (Treatment) :
- العلاج الأساسي هو بإزالة مصدر المرض(المصدر المُسبب لزيادة إفراز الكورتيزول) و هو غالبا ورم جراحيا سواء كان الورم في الغدة الكظرية أو النُخامية أو خارجهما ما أمكن ذلك.
- إستخدام تشعيع بأشعة عالية الجهد لأورام الغدة الكظرية(Supervoltage irradiation).
- إزالة الغدة الكظرية جراحيا تماما(Bilateral adrenaloctomy) و يحتاج المريض في هذه الحالة إلى أخذ دواء كورتيزون بديل مدى الحياة.
- أدوية لتثبيط إنتاج الكورتيزول من الغدة الكظرية مثل ميتيرابون(Metyrapone)، أمينوغليثيمايد(Aminogluthemide).

 

د.خليل رضا اليوسفي
استشاري طب العائلة - الكويت