التصلب المتعدد Multiple sclerosis
التصلب المُتعدد Multiple Sclerosis (MS) مرض شائع عالمياً و لكن إنتشاره يختلف إختلافاً كبيراً من منطقة لِاُخرى , و سببه غير معروف , و هو مرض إلتهابي مُزيل للنُخاعين Inflammatory Demyelinating Disease يُصيب الجهاز العصبي المركزي Central Nervous System ( CNS ) , الذي يتكون من الدماغ Brain و الحبل الشوكي Spinal Cord , الإلتهاب تُسببه كريات دم بيضاء ليمفاوية تُهاجم صفائح المايلين (النُخاعين) و تسبب زواله إستجابة لمُستضدات غير معروفة , و كذلك يوجد خلل في إنتاج النُخاعين (مايلين) Myelin بواسطة الخلايا الدبقية قليلة التغصنات Oligodendrocytes في الجهاز العصبي المركزي .
الصفة المميزة لمرض التصلب المُتعدد هي التكوين المُستديم لِلويحات زوال النُخاعين Plaques of Demyelination في الجهاز العصبي المركزي , و هذه اللويحات التي تُشكل آفة المرض MS Lesions تنتثر في الوقت و المكان و لهذا السبب كانت تسمية المرض القديمة التصلب المُنتثر Disseminated Sclerosis.
مرض التصلب المُتعدد أكثر حدوثاً في الفئة العمرية من 20 إلى 40 سنة , و هو أكثر شيوعاً في النساء.
في المملكة المتحدة (بريطانيا) يوجد 50,000 شخص مُعاق بالمرض.
المرض مُنتشر عالمياً و لكن إنتشاره يختلف من منطقة لِاُخرى و يتناسب طردياً مع بُعد المسافة عن خط الإستواء. فكلما ابتعدنا عن خط الإستواء سواءً شمالاً أو جنوباً يزداد إنتشار و حدوث المرض , مثال ذلك بين خطوط العرض 50 - 65 درجة شمال خط الإستواء يُصيب المرض 60 - 100 شخص من كل 100,000 نسمة , في خطوط العرض أقل من 30 درجة شمال خط الإستواء يُصيب المرض أقل من 10 أشخاص من كل 100,000 نسمة , و في خط الإستواء المرض نادر الحدوث.
خارطة تُبين نسب إحتمال (إنتشار) الإصابة بمرض التصلب المُتعدد في مناطق العالم.
ملاحظة : يجب مراعاة أن هذه الخارطة تقريبية و ليست دقيقة 100%.
سببيات التصلب المُتعدد Aetiology
سبب المرض بالضبط غير معروف و لكن هناك عوامل كما يأتي
فيديو توضيحي يُبين آلية المرض المُقترحة ألا و هي هجوم الخلايا المناعية في الجهاز العصبي المركزي على طبقة المايلين (النُخاعين) العازلة التي تُغلف العصبونات , و المايلين ضروري لنقل الإشارات الكهربائية في العصبونات , إستجابة لمُستضدات غير معروفة.
M = Macrophage خلية بلعمية و T و B فصيلتان من الخلايا الليمفاوية في الجسم.
مرضيات التصلب المُتعدد Pathology
المرضيات تعني التغيرات التي تطرأ على الأنسجة في الجسم أثناء المرض , و هو علم الأمراض الباثولوجي Pathology.
الآفة الأساسية في التصلب المُتعدد هي لويحات زوال النُخاعين , Plaques of Demyelination و في البداية يكون حجمها
2 - 10 مليميتر mm , و عادة تكون هذه الآفات حول البُطينات في الدماغ Periventricular و هي مولعة بإصابة مناطق مُعينة من الدماغ و الحبل الشوكي و هي :
إنتكاسات المرض الحادة Acute Relapses سببها التهابات بؤرية مُزيلة للنُخاعين (المايلين), و يسبب أكسيد النتريك Nitric Oxide التي تنتجة الخلايا البلعمية Macrophages (نوع من أنواع كريات الدم البيضاء) , نتيجة الإلتهابات تلف ألياف الأعصاب في الجهاز العصبي المركزي , و عندما تكون الإلتهابات شديدة تُسبب تلف دائم في العصبونات. هدوء المرض Remission يحدث عندما تخف هذه الإلتهابات.
زوال النُخاعين Demyelination في التصلب المُتعدد , أبداً لا يُصيب الأعصاب الطرفية Peripheral Nerves.
الأعراض Clinical Features
لا توجد أعراض أو علامات تشخيصية مُعينة للتصلب المُتعدد , و لكن بالرغم من هذا يُمكن في أغلب الحالات التعرف على المرض سريرياً.
الأنماط السريرية للتصلب المتعدد :
1- التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهجوع (الهدوء) Remitting Relapsing MS , و هو الأكثر حدوثاً و يعني بأن المريض يُصاب بنوبة حادة من المرض ثم يخف (هجوع) ثم بعد فترة يُصاب بنوبة حادة اُخرى (إنتكاس) و بعدها يخف (هجوع) , و في كل مرة ينتكس و يهدأ فيها المرض يترك تلف مُستديم في الأعصاب مما يزيد حدة الأعراض و الإعاقة شيئاً فشيئا.
2- التصلب المُتعدد المُترقي الأساسي Primary Progressive MS و يُشكل 20% من الحالات.
3- التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهجوع (الهدوء) يمكن أن يتطور إلى النوع المُترقي ليُشكل التصلب المُتعدد المُترقي الثانوي Secondary Progressive MS.
4- أحياناً المرض يسير في مسلك خاطف و سريع في تطوره و تأثيره على الأعصاب خلال بضعة أشهر و يُسمى التصلب المُتعدد الخاطف Fulminant MS. يُصيب أقل من 10% من الحالات.
إعاقة توصيل الأعصاب Nerve Conduction (إنتقال الإشارات العصبية في الأعصاب) مُباشرة نتيجة زوال النُخاعين أو غير مباشرة نتيجة للإلتهابات هي السبب الرئيسي لظهور الخلل السريري في المرض.
مـا هـي الأعــراض و الـعـلامـات الـتي تـظهـر عـلى الـمـريـض؟
أكثر الأعراض و العلامات شيوعاً و حدوثاً و تميزاً في التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهدوء هي :
إعتلال العصب البصري العصبي Optic Neuropathy:
صورتين لمقطع اُفقي للمخ بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة العصب البصري بآفة MS (السهم الأحمر) و السهم الأصفر يُؤشر على آفة في المخ و النقطتين الصفراء تدلان على مُقلة العين.
زوال النُخاعين في جذع الدماغ Brainstem Demyelination:
- إصابة جذع الدماغ الحادة تُسبب إزدواج الرؤية (شَفَع) Diplopia و دُوار Vertigo و خدران في الوجه أو ضعف و/أو عُسر البلع Dysphagia.